Билиарный цирроз – частое заболевание печени, встречаемое у людей трудоспособного возраста. Может приводить к портальной гипертензии, энцефалопатии и поражению других внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании дополнительных методов исследования: анализов крови, выявления специфических антимитохондриальных антител, оценки признаков билиарного цирроза печени на УЗИ, компьютерной томографии органов и морфологических биоптатов. С помощью современных методов терапии докторам удается стабилизировать состояние пациента, но на поздних стадиях необходимо проведение трансплантации органа.
Содержание статьи:
Общая информация о болезни
Патология является хроническим прогрессирующим заболеванием, характеризующимся поражением желчных путей и замещением нормальной ткани фиброзными узлами. Первичный билиарный цирроз печени – это аутоиммунное повреждение мелких протоков в органе с признаками воспалительного холангита и исходом в соединительнотканное перерождение. Вторичная форма развивается при нарушении оттока желчи в крупных протоках и приводит к разрастанию нехарактерной гистологической ткани.
Прогрессирование патологии
Стадийность заболевания оценивают по морфологическим данным (определение состояния органа врачом после биопсии), а также на основании выраженности клинических симптомов. Патанатомическая характеристика цирроза по макропрепаратам:
первая стадия (портальная) – воспалительные изменения в органе;- перипортальный этап – развитие признаков холестаза (застоя желчи) на фоне разрушения протоков;
- септальная стадия – фиброзное перерождение ткани;
- четвертая фаза – образование фиброзных узлов-регенератов, нарушение долькового строения печени, развитие функциональной недостаточности.
Оценка тяжести изменений в органе проводится на основании классификации по Чайлд-Пью. Используют критерии: уровень протромбинового индекса и билирубина, альбумин сыворотки крови, степень асцита и печеночной энцефалопатии.
Классификацию можно представить в виде таблицы:
| Параметры | Класс А (начальные изменения) | Класс В (средняя тяжесть) | Класс С (терминальный этап) |
|---|---|---|---|
| Общий билирубин плазмы крови | <34 | 34-50 | >50 |
| Альбумин плазмы | >3,5 | 2,8-3,4 | <2,8 |
| Печеночная энцефалопатия | отсутствует | Легкая степень (небольшая дезориентация, легкая заторможенность) | Тяжелые нарушения (спутанность сознания, эйфория, отсутствие критики к собственным действиям, возможна агрессия) |
| Асцит | Отсутствует | Поддается лечению | Лечению не поддается |
| Протромбиновый индекс | >60% | 40-60% | <40% |
Кроме классификации Чайлд-Пью используют шкалу Метавир для оценки уровня фиброза ткани печени при данных биопсии.
Факторы развития
Первичный билиарный цирроз печени является заболеванием, этиология и патогенез которого не до конца изучены. Доктора выделяют ряд факторов, связанных с подобными повреждениями:
- Наличие хронической бактериальной инфекции с последующей аутоиммунной агрессией. Это происходит из-за присутствия на поверхности микроорганизмов антигенов, схожих по своей структуре с митохондриальными белками клеток печени.
- Присутствие в организме реовируса 3 типа, который способен в определенных условиях стимулировать иммунные клетки. Они, в свою очередь, вырабатывают большое количество антител, повреждающих ткани желчных протоков.
Высокий уровень эстрогенов (поэтому женщины заболевают первичным билиарным циррозом чаще).- Длительное применение «Хлорпромазина».
- Генетическая предрасположенность (точная связь патологии и конкретного гена пока не установлена, но существуют исследования, свидетельствующие о высокой заболеваемости среди родственников).
В случае с вторичным билиарным циррозом разобраться в причинах заболевания несколько проще: любые болезни печени или поджелудочной железы могут привести к развитию патологии. Например:
- генетические особенности билиарной системы;
- приобретенные патологии желчных путей (например, их деформации);
- опухоли печени и лимфатических узлов, способные привести к сдавливанию протоков;
- опухоли или кисты головки поджелудочной железы;
- желчекаменная болезнь;
- гепатит любого происхождения;
- муковисцидоз.
Важно знать! Всем пациентам с подобными заболеваниями следует отслеживать функциональную способность печени и желчевыводящей системы.
Клиническая картина
Симптоматика заболевания зависит от степени поражения печени и стадии цирроза. Основные клинические проявления следующие:
- кожный зуд – может быть самым ранним признаком заболевания, говорящим о наличии застоя желчи в протоках. Вначале зуд носит временный характер, затем становится постоянным;
- тяжесть и боль в правом подреберье;
- желтушность кожных покровов появляется через 6-12 месяцев после кожного зуда;
появление повышенной утомляемости, сонливости, чувства слабости, увеличение живота в объеме говорит о начале цирротического поражения печени;- малые печеночные симптомы – красное лицо, гиперемированные ладони, сосудистые звездочки на коже, отложение холестерина в области век;
- гепатомегалия на начальных стадиях и ее уменьшение на поздних, обесцвеченный стул, снижение массы тела, появление геморроидальных узлов, возникновение варикозного расширения вен на передней брюшной стенке, увеличение количества билирубина в крови, заторможенность.
Последние три группы признаков являются прогностически неблагоприятными для продолжительности жизни больного и свидетельствуют о развитии декомпенсации патологии. Важно отметить, что симптомы первичного билиарного цирроза печени могут наблюдаться уже в детском возрасте.
Диагностические процедуры
Диагностика билиарного цирроза печени необходима для дифференциации стадии заболевания и установления точного диагноза. В стандартный протокол исследования включают:
- Сбор жалоб и выяснение сопутствующих болезней.
- Объективный осмотр: включает в себя исследование живота, области расчесов на коже, пальпацию печени.
- Лабораторные исследования (оценка уровня билирубина, альбумина, трансаминаз, щелочной фосфатазы).
- Ультразвуковая диагностика. УЗИ печени должно проводиться всем больным без исключения.
- Определение уровня антимитохондриальных антител в сыворотке крови (для выяснения причин заболевания).
- Морфологическое исследование микропрепаратов после биопсии.
Окончательный клинический диагноз ставится только после анализа образцов врачом-гистологом, так как данный метод позволяет максимально достоверно оценить степень поражения печени.
Терапия первичного цирроза
Терапию при тяжелом варианте заболевания проводят в стационаре гастроэнтерологического профиля.
Для лечения первичного билиарного цирроза печени применяют специальный протокол, в котором расписан план иммуносупрессивной терапии (подавление иммунной агрессии к собственным тканям):
- «D-пеницилламин» нормализует уровень циркулирующих иммунных комплексов, препятствуя прогрессированию болезни;
- «Циклоспорин А» и «Колхицин» подавляют иммунитет;
- глюкокортикоиды («Преднизолон»).
Использование желчегонных препаратов («Урсосан») положительно влияет на степень застоя желчи, стимулируя ее выведение из протоков и снижая токсическое действие химических компонентов. В качестве симптоматической терапии применяют диуретики (для коррекции портальной гипертензии и асцита), «Фенобарбитал» для лечения зуда, дезинтоксикационные средства, диету. В тяжелых случаях необходима трансплантация печени.
Терапия вторичной формы
В лечении вторичного билиарного цирроза печени важно избавиться от основного заболевания и предупредить осложнения. Для каждой конкретной патологии назначается соответствующая терапия, подбираемая специалистом. Например, при вирусных гепатитах используют рекомбинантные препараты интерферонов и их индукторы.
Возможные осложнения
Негативные последствия патологии представляют собой серьезные состояния, угрожающие жизни пациента. Возникновение осложнений зависит от степени тяжести заболевания, и, чаще всего наблюдается на фоне неправильной терапии.
- развитие гепатоцеллюлярного рака;
- печеночная недостаточность и кома;
- присоединение к асциту бактериальной инфекции с развитием перитонита.
Коррекция питания
Рациональное питание поможет поддерживать болезнь в компенсированном состоянии и не допустить ее прогрессирование. Диетотерапия является очень важной частью лечения билиарного цирроза печени.
Ее основные принципы следующие:
- отказ от приема алкоголя;
- снижение потребления соли;
- исключение всего мучного, жирного, острого;
- уменьшение потребления белковой пищи;
- увеличение овощей в рационе;
- витаминотерапия.
Альтернативная медицина
Лечить вторичный билиарный цирроз печени, полагаясь на народные средства, недопустимо. Но использовать подобные подходы, как вспомогательные методы, можно после консультации с лечащим врачом. В домашних условиях применяют травяные настои расторопши, календулы и березовые чаи. Они обладают противовоспалительными, желчегонными свойствами.
Прогноз для пациента и профилактика
Продолжительность жизни зависит от стадии заболевания и степени тяжести. На начальных этапах патологии, прогноз для пациента относительно благоприятный, в частности при возможности получения рациональной и эффективной терапии. Если печеночная недостаточность носит декомпенсированный характер, и имеются осложнения поражений печени, то продолжительность жизни существенно сокращается.
Основная рекомендация врачей в вопросах профилактики – обращать внимание на состояние здоровья, своевременно посещать больницы и лечиться, ходить на медицинские обследования. При наличии любых заболеваний органа и поджелудочной железы, необходимо соблюдать рекомендации докторов по их устранению. Самолечение в подобных случаях недопустимо.
Симптомы и лечение билиарного цирроза тесно связаны между собой. При раннем обращении человека за медицинской помощью терапевтические мероприятия отличаются высокой эффективностью и позволяют либо контролировать течение заболевания, либо полностью от него избавиться. В случаях, когда патология выявляется поздно, прогноз для больного неблагоприятный, что связано с частым развитием тяжелых осложнений болезни. При первичном билиарном циррозе продолжительность жизни существенно снижается.
