Риск развития печеночной недостаточности при фульминантном течении аутоиммунного гепатита

Фульминантное течение аутоиммунного гепатита – это тяжелое поражение органа. Оно может быть разного характера, но в результате развития болезни возникает печеночная недостаточность (у ребенка она появляется почти молниеносно, организм же взрослых борется с этим некоторое время). Функции печени выполняются со сбоями, так как клетки органа стремительно отмирают.

Основные сведения

Печень – важнейший орган в теле человека. Именно с его помощью происходит очистка крови от токсинов и ядов. Как правило, при патологии отсутствуют болевые ощущения, поскольку к железе не подходят нервные окончания.

Все заболевания печени схожи клиническими проявлениями:

• ослабевают функции органа;
• наблюдаются проблемы с пищеварением;
• затрудняется вывод токсинов;
• ощущается слабость в теле.

Что такое аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это быстропрогрессирующее патологическое состояние, в ходе которого антитела органа начинают атаковать сами себя. К этому приводит неправильная работа иммунной системы человека. Клетки печени разрушаются, а потом отмирают.

Как правило, всплеск заболевания отмечается во временной промежуток 10-30 лет или 50-65 лет. В пожилом возрасте болезнь наблюдается в два раза чаще.

Особенности протекания

Этот вид гепатита развивается очень быстро. Первичные симптомы, возникающие у больного, обычно не позволяют поставить верный диагноз. Для того, чтобы обнаружить заболевание вовремя, необходимо сдавать ряд анализов. При возникновении всех характерных симптоматических проявлений уже развивается цирроз.

Симптомы

При заболевании развивается целый комплекс внепеченочных симптомов, что объясняется воздействием иммунных клеток на весь организм в целом. Болезнь характеризуется следующими проявлениями:

• боль в области печени;
• усталость, упадок сил;
• желтоватый цвет кожи;
• лихорадка;
• сильный кожный зуд;
• сбои в менструальном цикле;
• специфичный цвет каловых масс.

Немного позже у больного возникают симптомы, указывающие на прогрессирование болезни: появляется сильная боль в больших суставах, признаки язвы кишечника и диабета.

Причины развития

До сих пор не было выявлено определенных причин развития болезни. Специалисты выделяют несколько факторов, способных спровоцировать возникновение аутоиммунного гепатита:

• гепатиты А, В, C, D, Е;
• герпес;
• ВИЧ-инфекция;
• некоторые медицинские препараты;
• генетика;
• грибки дрожжевого типа.

Что такое фульминантное течение?

Фулюминантное течение аутоиммунного гепатита – это развитие печеночной недостаточности в кратчайшие сроки (около 10-ти дней) с ярко проявляющейся симптоматикой. Чаще всего болезнь начинается с очень высокой температуры (38-40 градусов), вялости, сонливости, перемежающейся с возбужденным состоянием, беспричинной тревожности.

Фульминантное течение аутоиммунного гепатита проходит 4 стадии развития:

1. Первая стадия. Особенных признаков болезни нет; проявляется общее ухудшение самочувствия – расстройство сна, частая перемена настроения, безосновательная тревога.
2. Вторая стадия. Появляются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, кожный покров меняет цвет на желтый, развиваются неконтролируемые движения конечностей и судороги, изменяется поведение.
3. Третья стадия. Первичная степень комы, наблюдаются только рефлекторные движения.
4. Четвертая стадия. Кома, большой риск смерти.

Поражение органа аутоиммунного характера бывает двух видов: вялотекущим и фульминантным.

• Вялотекущее. Чаще всего наблюдается у женщин. Проявляется как обычный гепатит и встречается практически у 80% пациентов.
• Фульминантное. Отличается от предыдущего более агрессивным, злокачественным протеканием. Прогноз лечения довольно неблагоприятный: у большей части пациентов заболевание обнаруживается уже при циррозе печени.

Синдром печеночной энцефалопатии

Печеночная недостаточность характеризуется нарушениями функций органа в результате ее поврежденных клеток. Существует несколько стадий болезни:

• острая печеночная недостаточность;
• хроническая печеночная недостаточность.

Обе формы болезни опасны. Первая развивается в результате гепатитов и поражений печени лекарственными средствами; вторая (проявляется недостаточно явно) возникает из-за онкологий и цирроза.

Совет! При проявлении острой формы необходимо вызвать неотложную скорую. В домашних условиях человеку помочь не удастся.

Диагностические процедуры

Для постановки корректного диагноза фульминантного течения гепатита необходимо полностью обследовать пациента. В первую очередь врач выясняет жалобы больного, выявляет информацию о наличии курса терапии лекарственными средствами, вредных привычках, инфекциях и незащищенных половых актах.

Врач должен убедиться в отсутствии вирусного гепатита, недостатка ферментов печени и других болезней с похожими проявлениями. Если выявляется нарушение в работе иммунной системы, назначают лабораторное и инструментальное обследование.

Лабораторные анализы

Лабораторные методы являются ведущими способами диагностики, поскольку они позволяют исключить наличие вирусных гепатитов и определяют степень поражения органа. Основные типы анализов, необходимых врачу:

• Антинуклеарные антитела. Данные маркеры взаимодействуют со структурой клеток печени. Их повышенный уровень может указывать на ревматоидные заболевания, диабет, ВИЧ-инфекцию и болезни иммунной системы. С помощью обследования этот тип гепатита можно диагностировать на ранней стадии развития. После получения результатов анализа, его предлагают пройти родственникам, так как риск передачи болезни по наследству очень высок.
• Антитела к гладкой мускулатуре. Исследование выявляет наличие антител к структуре мышц, которые возможны при поражении клеток печени. Обнаруживаются они в 80% случаев развития аутоиммунного гепатита. Данный анализ очень важен, но, к сожалению, по нему нельзя точно определить болезнь. Если присутствуют и другие характерные маркеры, гепатит будет обнаружен.
• Антитела к цитоплазматическому антигену печени. Чаще всего анализ проходят люди моложе 20-ти лет. Он помогает выявить фульминантное течение болезни, если оно не дополняется инфекционными поражениями органа. Исследование считают не обязательным, его назначают для уточнения диагноза. В нескольких процентах случаев заболевание выявляется только при помощи данного анализа. Это связано с применением иммунодепрессивной терапией, понижающей количество антител.
• Антитела к растворимому типу антигена. Маркеры в данном анализе обнаруживают всего в 30% случаев. Зато наличие этих веществ в крови гарантирует развивающееся фульминантное течение. Только это исследование способно уточнить характер патологии – вирусный или аутоиммунный.
• Печеночно-почечные микросомальные антитела. Способствует выявлению типа гепатита и может подтвердить, что развивается именно фульминантный вид болезни. Обычно исследование проводится у детей. Также с помощью него выявляют гепатиты В и С.
• Антитела к асиалогликопротеиновому рецептору. Исследование — так называемый маркер аутоиммунных поражений органа. Он помогает выявить именно этот тип заболевания. Показатели проявляются с самого начала болезни, их становится больше, когда гепатит прогрессирует. Также анализ используют для оценки качества лечения. Он помогает определить состояние клеток печени.
• Антиактиновые антитела – ААА. Такое исследование доступно не во всех лабораториях. Анализ неспецифичен для этого типа гепатита. Он помогает определить прогноз развития болезни и форму.

Инструментальные методы

С помощью данных методов можно определить степень поражения печени болезнью и то, насколько она распространилась. Аутоиммунную природу гепатита таким образом выявить нельзя.

• УЗИ. Можно проводить много раз без вреда для пациента, способствует выявлению структурных изменений в органах и оценки эффективности терапевтического лечения.
• КТ, МРТ. Эти методы исследований способны дать более точную информацию о состоянии органа и кровотока в нем.
• Биопсия. Данный способ используют для подтверждения фульминантного типа болезни при помощи исследования части паренхимы с некротическими изменениями.

Методы лечения

Для терапии этой болезни применяют следующие методы: медикаментозное лечение, эфферентные способы, трансплантация органа. Выбор зависит от стадии развития патологии.

Консервативная терапия

При любом состоянии медикаментозная терапия обязательна, поскольку она способствует устранению симптомов болезни и улучшению самочувствия пациента.

Данный вид лечения делится на два типа:

1. Иммунодепрессивная терапия. Врач выписывает гормональные препараты в большом объеме, благодаря чему отмирание клеток печени приостанавливается. Прогрессирование болезни замедляется, потому что происходит сбой в работе иммунной системы.
2. Цитостатические препараты. К их назначению прибегают в случае неэффективности лечения гормональными лекарствами.

Внимание! В 90% случаев после окончания гормонального лечения у пациента происходит рецидив.

Эфферентные методы

Иначе этот метод лечения называют плазмоферезом. Заключается он в очищении крови от антител, что улучшает общее самочувствие больного. В процессе проведения процедуры плазму отделяют от клеток крови и, таким образом, организм избавляется от холестерина и токсичных веществ.

Если печеночная недостаточность протекает очень тяжело, проводить процедуру нужно крайне осторожно. Противопоказанием к плазмоферезу является плохая свертываемость крови.

Возможные осложнения

Впоследствии иммунная система, работающая со сбоями, начинает поражать сосуды, суставы, кости, эндокринные железы, легкие. Возможно проявление любой болезни, связанной с указанными системами.

Помимо этого, организм перестает сопротивляться бактериям и вирусам, потому что в крови снижается уровень эритроцитов. Также страдает сердечная мышца.

Постгепатитный синдром

Так называется ряд симптомов, являющийся остаточным после острого вирусного гепатита. Отмечают постоянную усталость, желание спать, потерю аппетита и сбои в работе ЖКТ. В клиниках постгепатитный синдром не лечится. Необходимо принимать препараты по назначению врача или использовать средства народной медицины.

Прогноз на выздоровление

Злокачественный гепатит обычно имеет плохой прогноз для пациента. Во время усугубления патологии отмирает печеночная ткань, в результате чего начинает развиваться недостаточность. Зачастую это приводит к сбоям в работе органа или к его полному отказу.

В качестве клинических рекомендаций для профилактики фульминантной печеночной недостаточности необходимо не забывать о постоянной диагностике всего организма. Врачи обязывают проходить полное обследование раз в полгода, ведь на начальных стадиях болезнь хорошо поддается терапии. Особенно это касается людей, находящихся в группе риска или имеющих любые заболевания печени.